Signo clínico que se define como la pigmentación amarilla
de la piel, escleras y/o mucosas debido a la elevación de la
bilirrubina plasmática en su forma conjugada o no
conjugada, necesitando un valor de al menos 2,5 a 3 mg/dL
para observar ictericia en escleras y al menos 5 mg/dL para
observar en la piel
Fisiopatología
La bilirrubina se produce por el metabolismo del
grupo HEME, esta se conjuga en el hepatocito y se
excreta por la via biliar al duodeno
Ante hiperbilirrubinemia
hay desbalance entre
producción y eliminación
Un eritrocito que ha cumplido su vida util sera destruido por el sistema reticuloendotelial en
el bazo o el higado, liberando Hb, la que libera el grupo Heme, el que pasara a biliverdina
que por reacciones sucesivas pasa a bilirrubina. Esto es el 80-90% de la bilirrubina del
cuerpo, otro 10-20% se genera de eritrocitos inmaduros destruidos en la MO
La bilirrubina es transportada por la albumina en la circulación, en el
hepatocito se conjuga con ac. glucoronico por la glucoronil
transferasa. Ya conjugada, es bilirrubina directa, hidrosoluble,
eliminada normalmente a traves de la bilis.
En casos anormales, si hay
obstrucción o daño hepatico,
esta bilirrubina puede
devolverse a la sangre.
Así la ictericia manifiesta disfunción de la eliminación de esta, si hay mucha bilirrubina no
conjugada en la sangre el problema es de via metabolica o de conjugación, en caso de estar
conjugada indica problema en parenquima hepático u obstrucción de via biliar
Causas
Hiperbilirrubinemia de
Predominio Indirecto
El higado es incapaz de conjugar toda la
bilirrubina que le llega, esto puede ser por
aumento en producción, hemolisis, eritropoyesis
inefectiva, enfermedades de la membrana
plasmatica de los GR, o disfunción de Hb
Otra alternativa es la conjugación deficiente, por
enf hereditarias o deficit enzimatico, como el Sd de
Gilbert con deficit en accion de la UGT1A1 (es
condición, no enfermedad como tal)
Hiperbilirrubinemia de
Predominio Directo
Bilirrubina directa mayor al
20% de la total en plasma
Manifiesta reflujo de la bilirrubina conjugada en el hepatocito. Puede
ser por daño hepatico (daño hepático crónico, hepatitis virales, sepsis,
enfermedades autoinmunes hepáticas, enfermedades genéticas o
tumores primarios del hígado), u obstrucción de la via biliar, de mayor
prevalencia en el pais, con relación a enfermedades de alta mortalidad
y mayoria de manejo Qx
2 causas principales
Coledocolitiasis
Obstrucción de via biliar por calculos. Manifestado con dolor en
Hipocondrio derecho o epigastrio, irradiado a dorso, de tipo colico. Va
con nauseas, ictericia, coluria y prurito. La acolia es menos frecuente
Con fiebre, calofrios y parametros inflamatorios
elevados, sospechar colangitis (infección de via biliar)
Su dg contempla patrón colestasico en pruebas hepaticas y parametros inflamarios
normales o levemente elevados. En imagenes es de elección la colangiorresonansia, la
ecografia es algo inferior a esta, pero se puede ver dilatación de via biliar en esta, que
es muy probable coledocolitiasis. CPRE para tratar y colecistectomia posterior
Tumores Periampulares
Tumores de cabeza del pancreas, via biliar distal, ampolla de Vater y
duodeno periampular. Obstruyen paso de bilis por efecto de masa.
Hay ictericia, coluria, acolia. En el examen la vesicula es palpable e
indolora por la obstrucción. Baja de peso, astenia, adinamia
Manifestaciones Clínicas
Persona amarilla, requiere 2,5 mg/dL de bilirrubinemia
para verse en escleras, 5 minimo para ver en la piel.
Coluria se observa con 0,8 mg/dL de bilirrubina de
predominio directo. Esto es orina como cocacola
La Acolia, que son deposiciones de color blanquecino, se producen
cuando existe una obstrucción completa de la vía biliar o una falla aguda
de la excreción canalicular. No llega bilirrubina conjugada al lumen intestinal
Es importante destacar que las patologías exclusivamente
limitadas a la vesícula no alteran las pruebas hepáticas. Dentro de
estas se encuentran el cólico biliar simple y colecistitis.
Generalmente es autolimitado, y
se asocia a náuseas y vómitos.
El signo de Murphy (+) permite identificar
colecistitis sobre colico biliar simple
Enfrentamiento Clínico
La mayoria de las veces la evaluación no es urgente, pero en
casos como hemolisis masiva, colangitis ascendente e Ins
Hepatica fulminante se debe hacer diagnóstico rápido
Anamnesis Próxima
Inicio y curso de ictericia: Aparicion aguda,
subaguda, insidiosa, cronica, intermitente
Termporalidad del cuadro
Sintomas
acompañantes
Coluria y acolia; obstrucción vía biliar
Malestar general, anorexia,
náuseas y vómito; hepatitis virales
Antecedentes de enfermedad hepática, vía biliar, autoinmune o infecciosa. Antecedentes de Cx abdominal
o trasplante hepático. Medicamentos hepatotóxicos o colestásicos. Enfermedades asociadas al consumo de
alcohol; hepatitis alcohólica o cirrosis. Conductas sexuales de riesgo y VIH. Uso de drogas endovenosas:
riesgo de VHB y VHC. Antecedentes de enfermedades hepáticas o genéticas en la familia. Viajes, a fin de
buscar parásitos. Embarazo. Hay colestásicas del embarazo que pueden causar ictericia.
Examen Físico
Estigmas de DHC: eritema palmar, ginecomastia,
telangiectasias, arañas vasculares
Dolor en hipocondrio derecho; indica patología biliar
Hepatomegalia; orienta a hepatitis
Vesícula palpable dolorosa (Signo de Murphy);
sugerente de colecistitis
Vesícula palpable no dolorosa (Signo de Courvoisier-Terrier)
posible manifestación de tumores periampulares
Signos de hipertensión portal como ascitis, circulación colateral, esplenomegalia
Signos de alcoholismo crónico como hipertrofia parotídea y signo de Dupuytren
Algunos hallazgos sugieren enfermedades específicas,
como la hiperpigmentación en la hemocromatosis, los
anillos de Kayser-Fleischer en la enfermedad de Wilson y
los xantomas en la colangitis biliar primaria.
Estudio Inicial
Estudio Imagenológico
No invasivos
Ecotomografia abdominal
De elección ante sospecha de obstrucción
de vesicula o enf hepatica
TAC de abdomen y pelvis o RM
mejor acercamiento para la evaluación de
patología del páncreas y neoplasias.
En cambio, la resonancia magnética (Gold
Standard) permite evaluar lesiones
intrahepáticas, linfadenopatías, extensión,
compromiso hepático e invasión vascular.
Colangiopancreatoresonancia magnética
De elección para estudio de via biliar
Invasivos (en centros de alta complejidad)
Endosonografia endoscopica y
Colangiografia endoscopica
Depende de sospecha clinica
y orientación de laboratorio
Estudio de Laboratorio
Para establecer patron de la enfermedad:
Prehepatico, hepatocelular u colestasico
Hemograma, pruebas hepáticas (Bilirrubina total y directa,
GOT y GPT), perfil bioquímico (FA, GGT, LDH, albúmina,
proteínas totales) y pruebas de coagulación.
El predomino de la bilirrubinemia orienta estudio,
Reticulocitos perifericos en hemograma orienta a hemolisis o
eritropoyesis inefectiva. Anemia y trombocitopenia indican
daño hepatico descompensado
Patrón hepatocelular (+GOT-GPT)
Orienta a daño hepatocelular
agudo, aunque puede estar
normal en DHC
Patrón colestasico (+FA y GGT) orienta a obstrucción biliar.
Aunque GGT puede aumentar con consumo de alcohol y
FAs con patologia en huesos, placenta, riñon, etc.
Deficit de proteinas totales, albumina,
coagulación indica disminución de
función hepática
Si no concluyen algo se hacen examenes de 2da linea,
como marcadores autoinmunes, virales, biopsia
Pilares del Tto
Patologias con ictericia con hiperbilirrubinemia
indirecta son tipicamente de manejo medico, de
predominio directo son de resorte Qx
Pacientes con DHC, de diferentes causas,
que cumplan ciertos criterios pudiesen ser
candidatos a trasplante hepático.
De las patologías ictericias obstructivas benignas, la colecistectomía es la
intervención de elección, excepto en la colangitis, donde se prefiere diferir en
primera instancia y resolver el cuadro agudo con un drenaje de la vesícula.
Mayoria de neoplasia de arbol biliar y
hepatico que causan ictericia se benefician
de cirujia al dg adecuado y precoz
EJ: cancer de cabeza de
pancreas con cx de Whipple