Glomerulonefritis aguda proliferativa

Glomerulonefritis postestreptocócia
1. Demografía
  1. Es más frecuente en niños de 6 a 10 años, pero también puede afectar a niños y adultos de cualquier edad.
    1. Por razones no aclaradas es 2 veces más frecuente en los varones, aunque este predominio masculino no se mantiene en los casos subclínicos. (2)
2. Impacto
  1. Esta glomerulopatía está disminuyendo en los Estados Unidos, pero continúa siendo un trastorno bastante frecuente en todo el mundo.
  2. La incidencia en los países desarrollados se limita a casos esporádicos casi exclusivamente relacionados con infecciones faringoamigdalares, con predominio estacional en los meses fríos. (2)
    1. Las infecciones cutáneas como origen predominan sobre las faríngeas en los países menos desarrollados, y son más frecuentes en verano. (2)
3. Se presenta entre 1 y 4 semanas después de una infección estreptocócica de la faringe o la piel (impétigo).
  1. Fisiopatología
    1. Los antígenos desencadenantes son implantados de forma exógena desde la circulación en localizaciones subendoteliales de las paredes capilares glomerulares, lo que induce formación in situ de inmunocomplejos, generadora de una respuesta inflamatoria.
      1. Posteriormente, los complejos antígeno-anticuerpo se disocian, migran a través de la membrana basal glomerular y se reconstituyen en el lado subepitelial de dicha membrana.
        La afectación renal se manifiesta como consecuencia del depósito de inmunocomplejos en el interior del capilar glomerular, la activación del complemento y la liberación de los mediadores inflamatorios.
        Paralelamente al depósito glomerular de C3 y de IgG, se produce una disminución de la concentración plasmática de C3, de la properdina y del proactivador C3. (2)
        La activación del complemento produce liberación de factores quimiotácticos y el consiguiente depósito de linfocitos, monocitos y polimorfonucleares en el glomérulo, liberación de citocinas que amplifican la reacción inmunológica (TNF-alfa, IL-1, IL-6). (2)
        Como consecuencia de la inflamación glomerular se produce una disminución en la excreción renal de agua y sodio y, con ello, una expansión del líquido extracelular (hipervolemia). (2)
        La disminución en el filtrado glomerular en presencia de un transporte tubular conservado estimula la reabsorción de sodio y agua (excreción fraccionada de sodio baja). La disminución de la excreción fraccionada de sodio y la hipervolemia se relacionan con la hipertensión. (2)
        La disminución del filtrado glomerular condiciona también un descenso de la depuración de creatinina (azoemia). (2)
        La alteración en la permeabilidad de la membrana basal glomerular ocasiona hematuria y proteinuria. (2)
        Lo que indica que la activación del complemento tiene lugar por la vía de la lectina. (2)
4. Etiología
  1. En más del 90% de los casos se identifican las cepas 12,4 y 1 de estreptococos beta-hemolíticos del grupo A.
    1. El estreptococo del grupo 12 es el que con más frecuencia se relaciona con el síndrome nefrítico tras una infección faringoamigdalar. Tras una infección cutánea, predomina el grupo 49. (3)
    2. El antígeno responsable de la reacción inmunitaria en la mayoría de los casos es la exotoxina piógena estreptocócica B (SpeB), la cual activa directamente al complemento.
      1. También se ha propuesto a la proteína M y endostreptocima. (2)
  2. Es causada por inmunocomplejos que contienen antígenos estreptocócicos y anticuerpos específicos, formados in situ.
5. Clínica
  1. La mayoría de los casos son asintomáticos y las manifestaciones urinarias son tan ligeras que, a menos que se busquen intencionadamente, no se descubren: hematuria macro o microscópica y disminución del complemento sérico. (5)
    1. Pronóstico
      1. Más del 95% de los niños recuperan la función renal con el tratamiento conservador (mantener el balance de sodio y agua).
        Menos del 1% de los niños no mejoran, presentan oliguria más intensa y una forma rápidamente progresiva de glomerulonefritis.
        El resto de los pacientes presenta una lenta progresión a glomerulonefritis crónica con o sin reaparición de un cuadro nefrítico activo. La proteinuria prolongada y persistente con una filtración glomerular alterada marca pronóstico desfavorable.
      2. En los adultos solo el 60% de los casos esporádicos se recuperan con prontitud.
        En el resto, las lesiones glomerulares no se resuelven con rapidez, como se demuestra por la persistencia de proteinuria, hematuria e hipertensión.En algunos pacientes se desarrolla una glomerulonefritis crónica o un síndrome de glomerulonefritis rápidamente progresiva.
      3. Tratamiento
        Se debe valorar el ingreso hospitalario siempre que se objetiven hipertensión, edemas, oliguria, alteraciones hidroelectrolíticas e insuficiencia renal.(4)
        Medidas generales
        Dieta hiposódica estricta con restricción de líquidos. (4)
        Si se acompaña de insuficiencia renal y oliguria, se restringirán los fosfatos y el potasio, junto con una dieta hipoproteica (0,6-1 g/kg/24 h) y normo o hipercalórica. (4)
        Medidas farmacológicas
        Antibióticos sólo si existe infección activa. (4)
        Penicilina G oral a dosis de 125 mg cada 6 h durante 10 días o penicilina benzatina por vía intramuscular (600.000 o 1.200.000 U) en dosis única. (4)
        La erradicación del estreptococo no influye en la evolución de la enfermedad renal, pero evita el contagio y la presentación de nuevos casos. (4)
        Diuréticos de asa si existe sobrecarga circulatoria clínica (edemas e hipertensión arterial), o si radiológicamente se presentan signos de insuficiencia cardíaca congestiva. (4)
    2. Las formas sintomáticas cursan como síndrome nefrítico agudo (40-50%): hematuria, edema, hipertensión arterial, oliguria y proteinuria no selectiva. (5)
      1. El edema localizado en las regiones palpebral y facial de grado moderado aparece en el 90% de los casos y, aunque puede ser generalizado, es raro. (5)
        Menos de un 4% tendrá proteinuria en rango nefrótico y azoemia en un porcentaje inferior al 1%. (4)
        Otros síntomas inespecíficos acompañantes son malestar general, anorexia, dolor abdominal, cefalea, fiebre moderada, entre otros. (4)
  2. Auxiliares diagnósticos
    1. Laboratorios
      1. Eritrocitos dismórficos o cilindros hemáticos en orina, proteinuria leve (menor de 1g/día) y elevación frecuente de BUN (sobre todo en adultos).
        Elevación de IgG e IgM en el 80% de los casos, títulos elevados de factor reumatoide en el 50%, crioglobulinas séricas e inmunocomplejos circulantes en el 75% de los pacientes en la primera semana. (2)
        Descenso de la concentración sérica de C3 y otros componentes de la cascada del complemento: C1, C5, properdina y complemento hemolítico al 50% (vía alternativa), con C4 normal. (2)
        En relación con el deterioro de la función renal existirá elevación de los valores de creatinina, nitrógeno ureico sanguíneo, potasio y fosfatos, acidosis metabólica y descenso de las concentraciones de calcio y albúmina. (2)
        Estudios serológicos de ayuda para establecer un diagnóstico diferencial: anticuerpos antinucleares y anti-ADN (lupus), anticitoplasma del neutrófilo (vasculitis) y antimembrana basal glomerular (síndrome de Goodpasture). (2)
    2. Imagen
      1. Radiografía de tórax puede mostrar imagen de insuficiencia cardíaca congestiva, con cardiomegalia y edema agudo de pulmón.
6. Anatomía Patológica
  1. Micro
    1. Glomérulos hipercelulares aumentados de tamaño.
      1. Hipercelularidad por:
        Infiltrado de neutrófilos y monocitos, proliferación de células endoteliales y mesangiales, y formación de semilunas.
        Afecta a todos los lóbulos de todos los glomérulos.
        En los casos más graves las células epiteliales y los monocitos se acumulan en el espacio de Bowman y forman semilunas, lo que ocasiona una glomerulonefritis rápidamente progresiva. (3)
    2. Puede haber edema e inflamación en el intersticio y los túbulos contienen a menudo cilindros hemáticos.
    3. Métodos especiales
      1. Inmunofluorescencia
        Depósitos granulares de IgG, C3 y, a veces, IgM en el mesangio y a lo largo de la MBG.
        La inmunofluorescencia permite realizar el diagnóstico diferencial con otros procesos que cursan con síndrome nefrítico, en particular con la nefropatía IgA. (2)
      2. Microscopía electrónica
        Depósitos definidos, amorfos y electrodensos en la vertiente epitelial de la membrana, a menudo con aspecto de "jorobas", que representan los inmunocomplejos en la superficie subepitelial.
Glomerulonefritis no estreptocócia
1. Relacionada con otras infecciones
  1. Bacterianas
    1. Endocarditis estafilocócica, neumonía neumocócica y meningococemia.
      1. La glomerulonefritis postinfecciosa por infecciones estafilocócicas se distingue porque, en ocasiones, produce depósitos inmunitarios que contienen IgA en vez de IgG.
    2. Salmonella typhi, Klebsiella spp. y Brucella spp. (3)
  2. Víricas
    1. Hepatitis B y C, parotiditis, varicela y mononucleosis infecciosa.
      1. Coxsackie Virus, Virus de la Influenza, VIH, Virus de Epstein-Barr y Citomegalovirus. (3)
  3. Parasitarias
    1. Paludismo y toxoplasmosis.
    2. Filaria y Esquistosomiasis. (3)
  4. Hongos
    1. Candida albicans. (3)
Se caracteriza histológicamente por la proliferación difusa de las células del glomérulo, asociada a la entrada (exudado) de leucocitos. Estas lesiones se deben típicamente a inmunocomplejos.
1. Genética
  1. Se desconoce.

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