Hipertrofia ventricular
izquierda en ausencia de
cualquier enfermedad
cardíaca o sistémica capaz
de ocasionarla. Ventrículo no
dilatado
Herencia autosómica dominante.
Mutaciones en genes que codifican
proteínas del sarcómero
HISTOLOGÍA
DISARRAY=
desorganización
celular
Fibrosis intersticial
Alteración de los vasos
intramiocárdicos
FISIOPATOLOGÓA
Rigidez ventricular
Aumento de la presión
telediastólica ventricualr
Alterción del
llenado diastólico
Insuficiencia cardiaca con
fracción de eyección
preservada
Obstrucción
dinámica 30%
casos
Efecto venturi
Es el efecto resultante de la alta
velocidad del flujo eyectivo causado
por el estrechamiento del tracto
de salida en la hipertrofia
ventricular. El velo anterior de la
válvula mitral se ve atraído hacia
el septo, produciendo el SAM
Causa soplo
holosistólico mitral
Soplo sistólico debido a
la gran velocidad de la
salida de la sangre por
la aorta
Si aumenta la precarga o la
poscarga disminuye el soplo
cucliillas e
inspiración
Si disminuye la precarga
o la poscarga aumenta el
soplo
Valsalva,
ionotropos y
nitritos
no dar diuréticos
https://youtu.be/2LGrmAsUXLQ
ISQUEMIA MIOCÁRDICA. Debido a::
Disminucion flujo coronario
por daño en las arterias
intramiocárdicas
Aumento de la masa
miocárdica, lo que
supone aumento de la
demanda de oxígeno
ARRITMIAS: debido a la
arquitectura celular
desorganizada, áreas de
necrosis por isquémica
miocárdica y fibrosis
intersticial
CLÍNICA (muchas veces curso
benigno y se diagnostica de forma
casual)
Síntomas de IC
Dolor tórácico, palitaciones
Síncope y muerte
súbita
Causa más frecuente de
muerte súbita en
jóvenes atletas
La muerte súbita NO
guarda relación con los
síntomas o con el
gradiente del tracto de
salida
DIAGNÓSTICO
ECG
Ondas R de gran voltaje, desviación del eje
izquierdo, Ondas Q patológicas en derivaciones
inferolaterales, intervalo PR corto, grandes
ondas T precordiales negativas,
ECOCARDIOGRAMA
Engrosamieto de la pared
ventricular
grosor telediastólico >15mm
Relación septo/pared posterior >1.3
Desplazamiento sistólico
anterior de la válvula
mitral