HEMOFILIA - A | Mindmap

HEMOFILIA - A

CARACTERISTICAS
1. REDUÇÃO DO FATOR 8 - HA
2. DISTURBIO DA VIA INTRINSECA
3. MAIS COMUM
4. LIGADO AO CROMOSSOMO X
5. 30% - MUTAÇÃO ESPONTANEA
6. 70% - HFAM POSITIVA
7. É DIVIDIDA CONFORME A ATIVIDADE DO FATOR 8
  1. 80% DE ATIVIDADE - NORMAL
  2. < 1% DE ATIVIDADE - GRAVE
  3. 1-5% DE ATIVIDADE - MODERADA
  4. >5% - HEMOFILIA LEVE
  5. importante para o tratamento - se aumentar a atividade > 10% já é suficiente
CLINICA
1. sangramento pós-trauma no parto
2. sangramento após circuncisão
3. manifestação mais precoce - hemartrose
4. estes sangramentos podem levar a anquilose articular
5. sangramento na orofaringe...
6. SNC
7. interior do ileopsoas
8. hematomas retroperitoneal
TRATAMENTO
1. repor fator 8 de forma crônica 3x por semana
2. hemofilia leve - apenas em vigencia de sangramento ou antes de cirurgia
3. hemartrose - antes de crescer tem dor e eritema - imobilizar e infundir fator 8

HEMOFILIA - A

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