PURPURA TROMBOCITOPENICA IMUNE IDIOPÁTICA

CARACTERISTICAS
1. DISTURBIO DE HEMOSTASIA PRIMÁRIA
2. TROMBOCITOPENIA
3. AUTO-ANTICORPO CONTRA A PLAQUETA
4. MACROFAGO NO BAÇO - DESTROI A PLAQUETA
5. MAS NÃO HÁ AUMENTO DO BAÇO
6. EXISTE A NÃO IDIOPÁTICA - secundária a lupus,...
7. outro nome - PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPÁTICA (PTI)
8. DUAS FORMAS
  1. INFANTIL - AGUDA
    1. MAIOR CAUSA DE TROMBOCITOPENIA EM CRIANÇAS
  2. ADULTO - CRÔNICA ARRASTADA
FORMA INFANTIL - AGUDA
1. CLINICA/LABORATORIO
  1. plaquetas baixas < 20.000
  2. 1-4 anos geralmente
  3. historia de infecção 1-4 semanas antes da TPI
  4. alguns casos (duvida) - aspirado de medula
  5. se adolescente - descartar causas secundárias - FAN, anti-HIV
  6. sangramento gengival, mucosas, retiniano
2. tratamento
  1. GLICOCORTICOIDE - dose imunossupressora 2mg/kg/dia
  2. 5-7 dias - pqt > 50.000 - < risco para sangramento no SNC
  3. 2 semanas - normalização plaquetária
  4. indicação - pqt < 20.000 ou sangramento em mucosas, retiniano, gengival
  5. obsevacao - sangramento no SNC
    1. 1. transfusão de plaquetas - imune vai destruir mas algumas vão ficar
    2. 2. drogas que mantenham as plaquetas - imunoglobulina IV
    3. outra terapia - anti-D - só para crianças RH+
FORMA ADULTA - CRÔNICA
1. CLINICA/LABORATORIO
  1. mulheres 3:1 - 20-40 anos
  2. plaquetas não muito baixa
  3. sangramento após escovar os dentes
  4. menorragia
  5. petéquias em locais de pressão - cinto
  6. afastar causas secundárias - FAN, anti-HIV, sorologia para hepatite C
  7. causa mais comum no adulto - TPI; mas...
  8. aspirado MO - apenas se dúvida ou no paciente > 60 anos - afastar mielodisplasia
    1. série megacariocítica normal/expandida --> TPI
2. TRATAMENTO
  1. SE PQT < 25.000-30.000 ou sangramento úmido
  2. PREDNISONA ou PULSOS DE DEXAMETASONA
  3. recaidas quando reduz a prednisona.
  4. ESPLENECTOMIA
    1. recaída após redução do glicocorticoide
    2. não responde ao tratamento inicial
  5. AMEAÇANDO A VIDA
    1. transfusao de plaquetas
    2. imunoglobulina IV
    3. anti-D se RH+

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Descripción

Resumen del Recurso

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