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Description
Mind Map by sueniotrindade, updated more than 1 year ago
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Created by sueniotrindade
almost 11 years ago
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HEMOFILIA - A
- CARACTERISTICAS
- REDUÇÃO DO FATOR 8 - HA
- DISTURBIO DA VIA INTRINSECA
- MAIS COMUM
- LIGADO AO CROMOSSOMO X
- 30% - MUTAÇÃO ESPONTANEA
- 70% - HFAM POSITIVA
- É DIVIDIDA CONFORME A ATIVIDADE DO FATOR 8
- 80% DE ATIVIDADE - NORMAL
- < 1% DE ATIVIDADE - GRAVE
- 1-5% DE ATIVIDADE - MODERADA
- >5% - HEMOFILIA LEVE
- importante para o tratamento - se aumentar a atividade > 10% já é suficiente
- 80% DE ATIVIDADE - NORMAL
- REDUÇÃO DO FATOR 8 - HA
- CLINICA
- sangramento pós-trauma no parto
- sangramento após circuncisão
- manifestação mais precoce - hemartrose
- estes sangramentos podem levar a anquilose articular
- sangramento na orofaringe...
- SNC
- interior do ileopsoas
- hematomas retroperitoneal
- sangramento pós-trauma no parto
- TRATAMENTO
- repor fator 8 de forma crônica 3x por semana
- hemofilia leve - apenas em vigencia de sangramento ou antes de cirurgia
- hemartrose - antes de crescer tem dor e eritema - imobilizar e infundir fator 8
- repor fator 8 de forma crônica 3x por semana
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