Created by Beatriz Gil
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Question | Answer |
Ictericia nas escleróticas visível a partir de? | >3mg/dl |
causas ictericia nao patológicas | carotenodermia quinacrina exposicao excessiva a fenóis |
marcadores IMP para distinção causas ICTERICIA hepatocelulares e colestaticas | AST, ALT. FA |
ICTERICIA- (Eco) ausencia de dilatacao biliar | colestase intra hepatica |
ICTERICIA- (Eco) presença de dilatacao biliar | colestase extra hepatica |
Sindrome Crigler-Najjar tipo 1 | hiperbilirrubinemia indireta mt elevada (20-45) AR; raro; ausencia total de UGT1A1(enz transferase q conjuga bilirrubina;) morte por kernicterus transplante hepático |
Sindrome Crigler-Najjar tipo 2 | iperbilirrubinemia indireta menos severa q 1 AR; raro; qt reduzida l de UGT1A1(<10%) kernicterus + raro q tipo 1 diagn + tardio (34A) T: fenobarbital |
Sindrome Gilbert | hiperbilirrubinemia indireta moderada (<3) dc hereditaria comum; + homens; D: adolescencia ou inicio adulto; maior parte assintomaticos, nc vai saber que tem doença; mutação região promotora UGT1 (atividade 10-35%) Fdesencadeia: stress, fadiga, doenca, alcool, diminuicao aporte calorico T: fenobarbital |
Sindrome Dubin Johnson (raro) | (HIPERBI. DIRETA) mutação gene MRP2 (excreção bilirrubina nos ductos biliares esta alterada) maioria assintomaticos |
Sindrome Rotor | (HIPERBI. DIRETA) def no maior transportador membranas hepático (OATP1B1, OATP1B3) |
Principais causas de colestase extra hepática? | Carcinoma pancreas; Coledecolitiase |
Causas colestase intra hepatica? | doencas hepatocelulares (hep viricas, alcoolica, cmv, ebv) fármacos (ACO e esteroides, clorpromazina, proclorperazina), CBP, CEP, vanishing bile duct syndrome and adult bile ductopenia, syndromes colestase intra-hepática familiar |
vanishing bile duct syndrome and adult bile ductopenia | raros, dimonuicao ductos. biliares na biopsia hepatica, histologicamente semelhantes a CBP, rejeição crónica pós transplante hepático, dc enxerto vs hospedeir após transplante MO, sarcoidose e fármacos (clorpromazina) |
Sindromes colestase intra hepatica familiar | progressiva (1-3)- pode evoluir para dc hepatica cronica recorrente benigna - nao evolui p doenca hepatica cronica |
Outras causas de colestase intra hepatica | colestase gravidez (2 e 3 T) nutrição parenterica sepsis colestase pos op benigna sind. paraneoplasico transplante MO malaria P. falciparum dt critico (sepsis, hepatite isqueiro, NPT), IC, doenca Weil (leptospirose) |
Causas + comuns pancreatite aguda | Cálculos vesiculares; Alcool; Idiopatico |
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